A leucemia promielocítica aguda (lpa) é um subtipo distinto de leucemia mieloide aguda (lma), caracterizado pela presença de um acúmulo de promielócitos anormais na medula óssea e/ou sangue periférico, com risco de coagulopatia e a presença da translocação recíproca e balanceada entre os cromossomas 15 e 17 t(15;17)(q22;q12) e variantes. nos últimos anos, o curso clínico da lpa tem sido modificado de uma leucemia aguda rapidamente fatal para um dos subtipos de lma mais curáveis. a introdução de agentes terapêuticos que atuam diretamente na alteração molecular, como o ácido all-trans-retinóico (atra) e o trióxido de arsênico (ato), tiveram um grande impacto na sobrevida dos pacientes com lpa. o diagnóstico presuntivo de lpa deve ser rápido, pois os pacientes correm risco de morte precoce. a incidência da lpa no brasil é maior (20%) que nos estados unidos e europa ocidental (5 a 15%). as elevadas taxas de mortalidade, especialmente a mortalidade precoce, fazem com que estudos sejam feitos para o melhor entendimento dessa doença no nosso contexto. alguns fatores de prognóstico adverso conhecidos têm sido usados como guia de intensificação de tratamento, tais como, o critério de sanz (2000), o qual se baseia na plaquetopenia (<40x109/l) e principalmente na hiperleucocitose (>10x109/l). porém, ainda se estudam fatores prognósticos adicionais que podem interferir negativamente no curso da doença, a citar: a expressão do cd34 por imunofenotipagem, alto valor da desidrogenase láctica (ldh), mutações no gene do flt3, hemorragia grave, alto score de coagulação intravascular disseminada (civd), anemia (hemoglobina <10g/dl), lpa hipogranular, alterações cromossômicas adicionais (aca), pml-rar? transcrito bcr3. para isso, foram avaliados retrospectivamente os dados clínicos e laboratoriais de 44 pacientes portadores de lpa, diagnosticados e tratados no serviço de hematologia do hospital universitário da universidade federal de santa catarina (hu-ufsc) durante o período de 2001 a 2013. com os dados obtidos, os pacientes foram classificados conforme categorias de risco (sistema pethema), performance status, distúrbio da coagulação, score de civd e fatores prognósticos, como expressão do cd34, mutação flt3, lpa hipogranular, aca, valor de hemoglobina e ldh. a resposta do tratamento foi avaliada durante a indução, a consolidação e a manutenção. além disso, foram analisados a presença de recidiva e o óbito. a lpa correspondeu a 25% dos casos de lmas. dos 44 pacientes estudados, 37 (87,8%) tiveram remissão completa. a sobrevida global (sg), sobrevida livre de doença (sld), sobrevida livre de eventos (sle) e o índice de recidiva hematológica (icr) em 2 anos foram de 77,2%, 67,4%, 67,4% e 8,3%, respectivamente. a mortalidade precoce ocorreu em 15,9%, o que corresponde 78,9% do total de mortes. a maior causa de morte foi a hemorragia grave, especialmente no sistema nervoso central (snc). na regressão logística, o fator prognóstico que teve influência para a resposta terapêutica foi: a ausência de sepse (p=0.007) e o fator prognóstico que mais influenciou para morte, pela análise multivariada, foi a hemorragia grave (p<0.0001), com probabilidade de sobrevivência de 89% em 2 anos, ajustando com esse fator de mau prognóstico. a resposta terapêutica foi melhor alcançada em pacientes que não apresentaram sepse (razão de chance de 9,667). a mortalidade precoce representou quase a totalidade de mortes, sendo a hemorragia grave foi o evento mais importante para a ocorrência de morte nos pacientes com lpa. reconhecer pacientes de alto risco é de suma importância a fim de se instalar medidas de suporte mais agressivas no intuito de evitar o desfecho desfavorável nesses pacientes. portanto, conclui-se que o desfecho clínico dos pacientes portadores de lpa no hu-ufsc é adequado e comparável aos grandes centros.